过敏性紫癜
INTRODUCE
过敏性紫癜又称亨-舒综合症（Henoch-Schonlein purpura,HSP），是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等，但过敏原因往往难以确定。儿童及青少年较多见，男性较女性多见，起病前1～3周往往有上呼吸道感染史。
症状
过敏性紫癜表现为皮肤瘀点，多出现于下肢关节周围及臀部，紫癜呈对称分布、分批出现、大小不等、颜色深浅不一，可融合成片，一般在数日内逐渐消退，但可反复发作；病人可有胃肠道症状，如腹部阵发性绞痛或持续性钝痛等；可有关节疼痛；肾脏症状，如蛋白尿、血尿等，多见于儿童。治疗包括尽力找出过敏原因并加以避免；使用抗组胺药物如苯海拉明、异丙嗪、安其敏、扑尔敏等及糖皮质激素等。
该病患者常见皮肤出血点，故心理较紧张，应安慰病人，介绍康复病例，使其树立战胜病魔的信心，应注意生活调节，急性期应卧床休息，少活动，因活动可加速血液循环，加重出血，缓解期经常参加体育锻炼，增强体质，预防感冒，应积极清除感染灶，防止上呼吸道感染，应避开一切过敏原，防治该病的诱发因素。饮食调节也很重要。
过敏性紫癜又称紫癜，是侵犯皮肤或其他器的毛细血管及小动脉的一种过敏性血管炎，多发生于男性儿童，特点是血小板不减少性紫癜，常伴腹痛及关节症状。
临床表现
1、症状及体征
1）前驱期症状 发病前1～3周常有低热咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。
2）典型症状及体征 临床上由于病变的部位不一而有不同的表现
(1) 皮肤症状：以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布大小不等的斑丘疹样紫癜为主，反复发作于四肢臀部，少数累及面和躯干部皮损初起有皮肤瘙痒，出现小型荨麻疹、血管神经性水肿及多形性红斑
(2) 关节症状：可有单个或多发性游走性关节肿痛或关节炎，有时局部有压痛，多发生在膝踝、肘、腕等关节关节腔可有渗液，但不留后遗症。临床称关节型
(3) 消化道症状：约2/3患者可出现以腹部阵发性绞痛或持续性钝痛为主，同时可伴有呕吐、呕血或便血严重者为血水样大便。临床称腹型。
(4) 肾脏症状：一般于紫癜2～4周左右出现肉眼血尿或镜下血尿蛋白尿和管形尿，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。通常在数周内恢复重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿蛋白尿或高血压可持续2年以上。临床称肾型。
2、常见并发症：可有肠套叠肠梗阻、肠穿孔、出血性坏死肠炎、颅内出血、多发性神经炎心肌炎、急性胰腺炎、睾丸炎及肺出血等。
肾炎症状
肾炎症状大多在起病1月内出现，部分可迟至3～6个月甚至2年以上。主要临床表现如下：
1、血尿 为肉眼或镜下血尿，可持续或间隙出现，且在感染或紫癜发作后加剧。多数病例伴有不同程度蛋白尿。
2、蛋白尿 程度轻重不一，不一定和血尿严重度成比例，蛋白尿大多为中等度，血浆蛋白水平下降程度较蛋白尿严重度为明显，可能蛋白除了肾脏漏出外，还从其他部位如胃肠道、皮下组织等漏出。部分病例可表现为肾病综合征或急性肾炎综合征。后者浮肿、高血压相对不明显。
3、高血压 一般为轻度高血压，明显高血压者多为预后不良。
4、其他 少数病人有浮肿，大多为轻度，急性期浮肿者常有血压上升，表示病变较广泛。浮肿原因与蛋白尿、胃肠道蛋白丢失及毛细血管通透性变化有关。此外病人还常伴关节酸痛皮肤紫癜、腹痛、全身不适等表现。肾功能一般正常，少数出现血肌酐尿素氮一过性升高。血清检查IgA及IgM大多升高，IgG正常。C3及CH50大多正常，不少病例血中有冷球蛋白上升。
并发症
1、消化道出血：与肠道粘膜受损有关。
2、紫癜性肾炎：与肾毛细血管变态反应性炎症有关。
治疗过敏性紫癜消除诱因较为重要，并且应尽量避免较长时间或短时间大剂量注射或内服地塞米松、康宁克通、强的松等皮质类激素药物治疗，因为皮质类激素药物虽然可以使上述病情很快好转或消失；但停药后易使病情反跳加重。
较长时间给予较大剂量的糖皮质激素，还可引起肥胖、多毛、痤疮、血糖升高、高血压、钠潴留、水肿、血钾降低、月经紊乱、骨质疏松、无菌性骨质坏死、胃及十二指肠溃疡等并发症。对肾脏也可造成一定损害，如加重肾小球疾病蛋白尿、加重肾小球硬化、易致肾钙化或结石，诱发或加重肾脏感染性疾病、引起低钾性肾病等。还会引起机体糖、蛋白质、脂肪及水电解质等一系列物质代谢紊乱，破坏机体的防卫系统和抑制免疫反应能力。因此，如果病情急需，一定要在专科医生的正确指导下合理应用。
如果患者在治疗过程中因使用皮质激素类药物，并对激素产生了依赖性，应逐渐减量直至全部撤除停用。在停用皮质激素后原发病变反跳加重与继发的副作用，可使患者产生很大的痛苦，医生与患者家属应做好患者的思想工作，对撤除停用皮质激素激素后的副作用要有充分的认识，增强其战胜疾病的信心。并在正确选择治疗药物和逐渐减量直至撤除停用皮质激素的情况下，选用对抗以上副作用和不良反应的方法与中治疗。达到安全彻底治愈疾病的目的。病人还必须牢记过敏原，避免食用或接触，而至病情加重。
症状分型
多数过敏性紫癜患者发病前1-2周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状，随之出现典型临床表现。依其症状、体征不同，可分为如下几种类型：
1、单纯型：是最常见类型。主要表现为皮肤紫癜。紫癜大小不一，可融合成片，形成瘀斑。紫癜主要局限于四肢，尤其是下肢及臀部，躯干极少发生，可同时伴有皮肤水肿、荨麻疹，经7-14日逐渐消退。
2、腹型：除皮肤紫癜外，因消化道粘膜及腹膜脏层毛细血管受累，而产生一系列消化道症状及体征（约2/3患者发生），如：恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血等。其中腹痛最为常见，常为阵发性绞痛，多位于脐周、下腹或全腹，发作可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。在幼儿可因肠壁水肿、蠕动增强等而致肠套叠。 腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现，偶可发生于紫癜之前。
3、关节型：除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现（约1/2患者有关节症状），多发生于膝、踝、腕、肘等大关节，关节肿胀一般较轻，呈游走性，反复发作，经数日而愈，不遗留关节畸形。
4、肾型：病情最为严重，发生率高达患者12%-40%。除皮肤紫癜外，因肾小球毛细血管炎性反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿。肾脏症状可出现于疾病的任何时期，但以紫癜发生后一周多见。一般认为尿变化出现愈早，肾炎的经过愈重，少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）、肾病综合征（尿蛋白>3.5g/d、低血浆白蛋白血症<30g/L、水肿、血脂升高），甚至肾功能衰竭，过敏性紫癜所引起的这些肾脏损害称为过敏性紫癜性肾炎。
5、混合型：除皮肤紫癜外，其他三型中有两型或两型以上合并存在。
6、其它：除以上常见类型外，少数该病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管，而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿、中枢神经系统相关症状、体征。
中医分型
本病中医称“紫癜”、“紫斑”，属于中医学血证范畴，中医古籍中所记载的“葡萄疫”、“肌衄”、“斑毒”等病证，与本病有相似之处。
1、风热伤络
证候 起病较急，全身皮肤紫癜散发，尤以下肢及臀部居多，呈对称分布，色泽鲜红，大小不一，或伴痒感，可有发热、腹痛、关节肿痛、尿血等，舌质红，苔薄黄，脉浮数。
辨证 本证由风热之邪外感，内窜血络所致。以起病较急，紫癜色泽鲜红，伴风热表证为辨证要点。
2、血热妄行
证候 起病较急，皮肤出现瘀点瘀斑，色泽鲜红，或伴鼻衄、齿衄、便血、尿血，血色鲜红或紫红，同时见心烦、口渴、便秘，或伴腹痛，或有发热，舌红，脉数有力。
辨证 本证由热毒壅盛，迫血妄行，灼伤络脉，血液外渗所致。以起病急，紫癜及其他出血鲜红，伴热毒内盛，血分郁热之象为辨证要点。
3、气不摄血
证候 起病缓慢，病程迁延，紫癜反复出现，瘀斑、瘀点颜色淡紫，常有鼻衄、齿衄，面色苍黄，神疲乏力，食欲不振，头晕心慌，舌淡苔薄，脉细无力。
辨证 本证由病久未愈，气虚不能摄血所致。以病程迁延，紫癜色淡，反复出现，伴气血不足之象为辨证要点。
4、阴虚火旺
证候 紫癜时发时止，鼻衄齿衄，血色鲜红，低热盗汗，心烦少寐，大便干燥，小便黄赤，舌光红，苔少，脉细数。
辨证 本证由阴虚火旺，灼伤血络所致。以紫斑时发时止，血色鲜红，伴阴虚火旺之象为辨证要点。
病因病理
病因 病因尚不清楚，可能由于某种致敏原引起的变态反应所致，但直接致敏原尚不明确 医学 教育网搜集整理 。起病前常有由溶血性链球菌引起的上呼吸道感染，经1～3周潜伏期后发病。
病理 基本病变为毛细血管壁的炎性反应，毛细血管的通透性增加，血浆及血细胞渗出，引起水肿及出血。小动脉及小静脉也可受累，小血管的周围有中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞，也可有嗜酸粒细胞的浸润及不同程度的红细胞渗出，受累血管的周围还可有核的残余及肿胀的结缔组织，小血管的内膜增生，并出现透明变性及坏死，使血管腔变窄，甚至梗塞，并可见坏死性小动脉炎。皮肤及胃肠道都可见上述改变，关节腔内多见浆液及白细胞渗出，但无出血，输尿管、膀胱及尿道粘膜可有出血，并常累及肾脏，紫癜性肾炎的病理变化轻重不等。轻者为局灶性肾炎，比较多见，重者为增殖性肾炎伴新月型改变，免疫荧光检查可在肾小球上发现C3和IgG，还可见到纤维蛋白原沉积，在血管系膜上也发现有IgA。
西医发病机制
过敏性紫癜是由于机体对某种物质过敏导致全身小血管受损而引起的出血性疾病，皮肤、粘膜、关节腔或内脏器官都可发生出血，因出血的部位和程度不同而出现不同的症状，临床以皮肤紫癜为主要症状，还常有关节肿痛、腹痛、血便、血尿等症状，部分患儿有复发倾向。过敏性紫癜发病机制有一下两类情况：
1、速发型过敏反应：由致敏原与体内蛋白质结合，形成抗原。产生的IgE抗体吸附在肥大细胞上，释放出组胺及慢反应物质(SRS-A)。这类物质引起小动脉及毛细血管扩张，血管通透性增加。
2、免疫反应：是由于抗原-抗体复合物的形成所致。这类可溶性、小分子的复合物可刺激嗜碱粒细胞释放组胺及5-羟色胺，也可沉着于血管壁及肾小球的基底膜上激活补体，引起组织损伤。
中医辩证
中医认为病理性质有虚实之分，实症为气火亢盛，血热妄行；虚症有二：一为阴伤虚火妄动，灼伤血络，一为气虚不能摄血，总之，因气火逆乱，血不能循经致络伤血溢，病因以感受外邪，饮食失节，淤血阻滞，久病气虚血亏为主。西医认为该病属自身免疫性疾病，由于机体对某些过敏物质发生变态反应而引起毛细血管通透性及脆性增高，导致皮下组织、黏膜及内脏器官出血及水肿。过敏原有细菌（溶血性链球菌，结核杆菌），病毒（风疹、水痘），寄生虫（蛔虫、钩虫）等感染引起。也可由动物性异体蛋白引起，如鱼、虾、蟹 等，亦可由抗生素（青霉素，链霉素），磺胺药，解热镇痛药（水杨酸类，保泰松），镇静剂（苯巴比妥类），激素类（雌激素，雄激素），抗结核药（对氨柳酸、异烟肼）等药物引起，还可由其他因素如：寒冷，花粉，外伤，昆虫咬，预防接种等引起。
临床诊断
诊断标准
1、血常规的检查：血细胞轻中度增高嗜酸细胞正常或者增高，出血量可多贫血，出凝血时间血小板计数，血块收缩时间均正常。
2、血沉：多数患者血沉增快
3、抗O：可增高
4、血清免疫球蛋白：血清LGA可增高
5、尿常规：肾脏受累者尿中可出现蛋白红细胞或管型。
6、血尿素氮及基甘：肾功能不全者增高
7、大便潜血：消化道出血时阳型
8、毛细血管脆性试验：约半数患者阳性
9、肾组织活检：可确定肾炎病变性质对治疗和预后的判定有指导意义。
诊断要点
1、多有感染、食物、药物、花粉、虫咬、疫苗接种等病史。
2、有典型特征性皮肤紫癜，结合关节、胃肠或肾脏症状以及反复发作史。
3、全血白细胞及嗜酸性粒细胞增高，出血严重时，红细胞及血红蛋白降低。
4.血沉增快，CPR 可呈阳性，血清IgA 增高。
5.有肾损害时，可见血尿及蛋白尿。
辅助检查
1、血液检查：无贫血血小板计数正常，白细胞计数正常或轻度增高，出凝血时间正常。
2、 骨髓象：正常骨髓象嗜酸粒细胞可偏高。
3、尿液检查：可有蛋白红细胞、白细胞和管型。
4、粪常规检查：部分病人可见寄生虫卵及红细胞潜血试验可阳性。
5、毛细血管脆性试验：阳性
6、病理学检查：弥漫性小血管周围炎中性粒细胞在血管周围聚集。免疫荧光检查显示有IgA和C3在真皮层血管壁沉着。
鉴别诊断
1、特发性血小板减少性紫癜 根据皮肤紫癜的形态不高出皮肤，分布不对称及血小板计数减少，不难鉴别。过敏性紫癜皮疹如伴有血管神经性水肿，荨麻疹或多形性红斑更易区分。
2、败血症 脑膜炎双球菌败血症引起的皮疹与紫癜相似，但本症中毒症状重，白细胞明显增高，刺破皮疹处涂片检菌可为阳性。
3、风湿性关节炎 二者均可有关节肿痛及低热，于紫癜出现前较难鉴别，随着病情的发展，皮肤出现紫癜，则有助于鉴别。
4、肠套迭 多见于婴幼儿。如患儿阵阵哭叫，腹部触及包块，腹肌紧张时应疑为该病。钡灌肠透视可予鉴别。但过敏性紫癜可同时伴有肠套迭，故应引起注意。
5、阑尾炎 二者均可出现脐周及右下腹痛伴压痛。但过敏性紫癜腹肌不紧张，皮肤有紫癜，可予鉴别。
治疗
无特效疗法，急性期应卧床休息，寻找致敏因素，对可疑的食物或药物，应暂时不用，或对可疑的食物，在密切观察下，从小量开始应用，逐渐增加。
治疗原则
1、设法除去致敏因素。
2、单纯者可用复方芦丁、钙剂、维生素C、抗组治胺制剂。
3、发热及关节炎可用皮质类固醇激素，但不能阻止肾脏侵犯，对顽固的慢性肾炎者可加免抑制剂。
4、中医疗法：根据该病的临床症状辨证论治。
病情反复的处理
由于体质的原因，过敏性紫癜患者易受环境变化的影响，如天气变冷、劳累、生气、感冒、饮酒、吃引起过敏的食物等，遇到这些情况常会导致病情加重,而且会反复发生。
因此，在治疗过程中首先应积极避免这些情况，注意保暖，避免劳累、生气，防止感冒，不吃可能引起过敏的食物和药物；其次，在遇到病情反复的时候要查找原因，消除它们的影响；第三，要继续服用治疗过敏性紫癜的药物,病情在一周左右会逐渐好转。
预后
该病通常呈自限性，大多于1~2月内自行缓解，但少数患者可转为慢性。约半数以上缓解的患者于2年内出现一次或多次复发。95%以上的患者预后良好。预后差及死亡的患者大多为慢性紫癜肾的患者。
康复指导
预防该病“避其毒气”措施主要有以下几个方面：
1.预防呼吸道感染;
2.饮食有节;
3.调节情志保持心情的轻松愉快
生活调理
1.经常参加体育锻炼增强体质，预防感冒;
2.积极清除感染灶防止上呼吸道感染;
3.尽可能找出过敏源;
4.急性期和出血多时应限制患者活动。
饮食调理：该病以热血为主饮食要清淡，主食以大米，面食玉米面为主;多吃瓜果蔬菜忌食肥甘喉味，辛辣之品，以防胃肠积热;对曾产生过敏而发病的食物如鱼、虾、海味等绝对禁忌气虚者应补气养气止血。 血瘀者可用活血化瘀之品。
日常生活的注意点
1、注意休息，避免劳累，避免情绪波动及精神刺激。防止昆虫叮咬。去除可能的过敏原，
2、注意保暖，防止感冒。控制和预防感染，在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗生素，但应避免盲目地预防性使用抗生素。
3、注意饮食， 因过敏性紫癜多为过敏原引起，应禁食 生葱、生蒜、辣椒、酒类等刺激性食品；肉类、海鲜、应避免与花粉等过敏原相接触。
4、为防止复发，患者治愈后应坚持巩固治疗一疗程。
过敏性紫癜的日常防护
①去除可能的过敏原。
②注意休息，避免劳累。
③注意保暖，防止感冒。
④避免情绪波动，防止昆虫叮咬。
⑤避免服用可能引起过敏的药物。
⑥控制和预防感染，在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗生素，但应避免盲目地预防性使用抗生素。
⑦注意饮食，禁食 生葱、生蒜、辣椒、酒类等刺激性食品；肉类、海鲜、鸡蛋、牛奶等高动物蛋白食品；饮料、小食品等方便食品。
