脱色素性痣又称无色素痣,是一种常见的胎痣,有资料显示新生儿的发病率约为1/125。
1.临床表现
白斑出生时即已存在,表现为局限性或泛发性苍白色减色斑,其境界模糊而规则,有时边缘呈锯齿状,周围几乎无色素增殖晕,有时其中可混有淡褐色粟粒至扁豆大雀斑样斑点,感觉正常。可发生于身体的任何部位,但以躯干部最常见,往往单侧分布,可呈圆形或方形0.5-10cm大小,少数病例呈节段性或全身性分布,临床可分3型:孤立型、皮节型、系统型、其中皮节型沿皮节单侧分布,持续终生不变。
2.病理
(1)病因病理:可能系胚胎发育早期体细胞突变所致。
(2)组织病理:其损害部黑素细胞的数目正常或减少,树枝状突发育不良黑素化了的黑素体大小正常,但数目减少,黑素细胞含有自噬体,黑素体聚集成束。
鉴别要点
(1)无色素痣发病较早,而白癜风为后天性疾病,发病较晚。
(2)无色素痣黑素细胞多正常,黑素体数目减少,含有自噬体,黑素体聚集成束
(3)无色素痣边界不明显,且无色素加深,白斑持续终生不变,白癜风边界清楚,边界有色素加深
无色素性色素失禁症( (incontinentia pigmenti achromians):本病好发于女婴。损害分三期:红斑及大疱期;丘疹和疣状损害期;色素沉着期。
